Versorgung

Atmung

Störungen der Atmung

Bei Vorliegen einer LKGN-Fehlbildung kann der Luftstrom nicht entsprechend den Erfordernissen in die Nasengänge geleitet werden. Durch die offene Verbindung von Mundhöhle und Nasenhöhlen ist nur eine Mundatmung möglich. Dadurch ist die Klimatisierung und Kontrolle der eingeatmeten Luft beschränkt. Die Folgen sind ein Anschwellen und Austrocknen der Nasenschleimhäute, eine Störung der Sekretzusammensetzung und die Änderung der Bakterienflora. Dadurch kann es nicht nur zu Reiz- und Entzündungserscheinungen der oberen, sondern auch der tieferen Luftwege und der Mittelohren kommen. Aufgrund der Mundatmung entwickelt sich auch eine gestörte Atemtechnik.

Versorgung

Möglichst bald nach der Geburt erfolgt die Eingliederung einer Kunststoffplatte zur provisorischen Trennung von Mund- und Nasenhöhlen (Mund-Nasen-Trennplatte). Auch der Erstkontakt mit einem unserer Logopäden wird in den ersten Lebenswochen aufgenommen. 

Als erster operativer Schritt erfolgt die Korrektur von Kiefer, hartem und weichem Gaumen und innerer Nase mit ca. sechs Monaten. 

Ein weiterer Schritt ist die logopädische Frühberatung und Elternanleitung bezüglich der Mundfunktionen und der Nahrungsaufnahme.

Ernährung

Störungen der Nahrungszufuhr

Die Fehlfunktion der Muskulatur im weichen Gaumen stört Saugen, Kauen und Schlucken. Folge der offenen Verbindung zwischen Mund und Nase ist auch das Eindringen des Speichels und des Speisebreis in die Nase. 

Die fehlerhafte Kiefer- und Zahnstellung kann die Kaufunktion beeinträchtigen.

Versorgung

Auch hierzu dient die Eingliederung der Mund-Nasen-Trennplatte möglichst bald nach der Geburt. 

Der junge Säugling wird beim Atmen und bei der Nahrungsaufnahme (Saugen, Schlucken) durch die Logopäden beobachtet. Es erfolgt eine Beratung bezüglich einer günstigen Ausgangsposition beim Füttern und geeigneter Hilfsmittel für die Nahrungsaufnahme. Auch werden motorische Übungen nach dem Castillo-Morales-Konzept für Zunge, Mund und Gesicht durchgeführt bzw. vermittelt.

Als erster operativer Schritt folgt die Korrektur von Kiefer, hartem und weichem Gaumen und innerer Nase mit ca. sechs Monaten. 

Unsere Kieferorthopäden korrigieren die fehlerhafte Kiefer- und Zahnstellung. Diese Therapie ist die eigentliche Geduldsprobe, da sie oft im Alter von 5-7 Jahren beginnt und mitunter erst mit 18 Jahren endet. Grundsätzlich werden zwei harmonische, regelrecht miteinander verzahnte Zahnbögen angestrebt. Hierbei ist der Unterkiefer meist unproblematisch, da er von der Fehlbildung nicht unmittelbar betroffen ist. Der Oberkiefer hingegen muss oft gedehnt und gestreckt werden, um Kieferfehlstellungen zu beseitigen. Weiterhin müssen Fehlstände wie Verdrehungen, Kippungen und Verlagerungen einzelner Zähne behandelt werden. Fehlbildungsbedingt fehlt häufig der seitliche Schneidezahn im Oberkiefer. Hier gilt es rechtzeitig zu entscheiden, ob dieses durch Lückenschluss oder durch Offenhalten der Lücke mit späterer prothetischer Versorgung behandelt werden soll.

Nachdem dies alles erreicht ist, ist eine so genannte Retentionsphase nötig, d. h. das Behandlungsergebnis wird mit verschiedenen Mitteln aufrecht erhalten, um ein Zurückgleiten der Zähne in ihre Ursprungsposition zu vermeiden.

Kommunikation

Störungen

Mimik
Das Gesicht spielt als Ausdrucksorgan für Empfindungen und Gefühle eine wichtige Rolle. Eine Gesichtsfehlbildung verändert in vielfältiger Weise die Gesichtsstrukturen und bedingt eine Störung der Mimik.

Hören
Bedingt durch die Weichgaumenfehlbildung kann eine Störung der Belüftung der Ohrtrompete mit Flüssigkeitsansammlung im Mittelohr entstehen, die zu einer Höreinschränkung führt.

Sprache
Eine Störung des Hörvermögens im Kleinkindalter führt zu einer gestörten Sprache. Die Fehlbildung selbst kann zu einer übermäßigen Nasalität des Sprechens und zusätzlich zu einer fehlerhaften Lautbildung führen.

Versorgung

Ziel der operativen Erstbehandlung und Maßstab des Erfolges ist die maximale Näherung an die normale Form, Struktur und Funktion von äußerer und innerer Nase, Lippe, Kiefer, Hart- und Weichgaumen. Bei Vorliegen einer Flüssigkeitsansammlung im Mittelohr legen wir Belüftungsröhrchen in das Trommelfell ein.

Ab dem 2. Lebensjahr zeigen unsere Logopäden den Eltern Möglichkeiten der alltagsnahen Sprachförderung. Die beginnende Hör- und Sprachentwicklung des Kindes wird sorgfältig beobachtet und unterstützend begleitet. Durch Ganzkörperbewegungen im Spiel wird das Gaumensegel aktiviert.

Gegebenenfalls wird ab dem 3. Lebensjahr eine engmaschigere logopädische Therapie begonnen. Diese berücksichtigt die verschiedenen Wahrnehmungsbereiche, die Sprachverarbeitung und die sprachliche Ausdrucksfähigkeit (aktiver Wortschatz, Satzbau, Artikulation) des Kindes. Wesentliche Elemente sind auch die Gaumensegelaktivierung zur Normalisierung des Stimmklangs sowie differenzierte mundmotorische Übungen.

Psycho-soziale Entwicklung

Die Lippen-, Kiefer-, Gaumen-, Nasenfehlbildung ist eine Fehlbildung des gesamten Gesichtes mit folgenschweren Funktionseinschränkungen für Atmung, Ernährung, Hör- und Sprachentwicklung sowie die psycho-soziale Entwicklung der Betroffenen. Nur eine Behandlung, die sich sowohl an der normalen Anatomie als auch an der neurophysiologischen Entwicklung der Kinder orientiert und in einem interdisziplinären Team für das einzelne Kind erarbeitet wird, schafft die Grundlagen für eine annähernd normale Entwicklung dieses Kindes.

Das Sozialpädiatrischen Zentrum (SPZ) der DRK-Kinderklinik Siegen begleitet Kinder mit Entwicklungsstörungen und von solchen Störungen bedrohte Kinder. Dabei liegt der Schwerpunkt im Bereich der Früherkennung, Frühberatung und Frühbehandlung.

Kinder mit Gesichtsfehlbildungen sind häufiger von Störungen in folgenden Bereichen betroffen: 

  • Entwicklung des Kauens und Schluckens,
  • Entwicklung des Sprechens und der Sprache,
  • Entwicklung der fein- und grobmotorischen Koordination,
  • Entwicklung der Emotionen und des Verhaltens,
  • Entwicklung der Wahrnehmungsverarbeitung,
  • Entwicklung schulischer und Teilleistungsfertigkeiten.

Im SPZ erfolgt die Begleitung der Kinder und ihrer Eltern, insbesondere auch unter Berücksichtigung der häuslichen und schulischen sowie der psychischen und emotionalen Situation. Spezialisierte Kinderärzte und Therapeuten verschiedener Fachbereiche wie Physiotherapie, Motopädie, Logopädie, Heilpädagogik und Psychologie betreuen die Kinder je nach Bedarf.

Die Kinderärzte des SPZ erheben während der ärztlichen Untersuchung einen vollständigen körperlich-neurologischen Befund und beurteilen den Entwicklungsstand des Kindes. Bei Entwicklungs- oder anderen Auffälligkeiten wird ein individueller Therapieplan erstellt und mit der Familie erörtert. Dieser umfasst je nach Bedarf die motorische Förderung, orofaziale Stimulation, Sprech- und Sprachtherapie, heilpädagogische und/oder psychologische sowie ggf. sozialrechtliche Beratung.

Unser Ziel ist es, die Lebensqualität der betroffenen Kinder zu erhalten bzw. zu verbessern, ihre Persönlichkeit zu stärken, ihre Selbständigkeit zu fördern und sie möglichst frühzeitig und weitgehend in ihr normales Umfeld zu integrieren.

Ästhetik

Wir alle neigen zu der Annahme, dass Schönheit von innen heraus kommt, und im besten Fall ist das auch so. In der Realität entscheidet jedoch die Gesellschaft und stigmatisiert jene, die anders aussehen.

Die plastisch-ästhetische Behandlung orientiert sich an den Idealen unserer Gesellschaft. Sie stößt jedoch an die Grenzen der menschlichen Anatomie und an die Grenzen der Möglichkeiten der plastischen Chirurgie.

Anästhesie

Die operativen Eingriffe zur Korrektur der Fehlbildung der Kinder erfordern eine Narkose. Unsere speziellen Kinderanästhesisten leiten die Allgemeinanästhesie entweder über eine Maske mit einem Narkosegas oder mit einem über die Vene zu verabreichenden Schlafmittel ein. Das Kind schläft tief und fest und wird keinerlei körperlichem und seelischem Stress ausgesetzt. Zur Sicherung der Atemwege erfolgt eine so genannte Intubation. Hiervon wird das Kind nichts mitbekommen. Häufig wird eine Vollnarkose mit einem örtlichen Betäubungsverfahren durch den Operateur kombiniert.

Was geschieht vor Narkosebeginn?

Aus Sicherheitsgründen muss vor Narkosebeginn eine Nüchternzeit eingehalten werden, damit es bei Einleitung der Narkose nicht zum Erbrechen kommt. Um ihnen die Angst zu nehmen, erhalten die Kinder in der Regel ca. 30 Minuten vor Narkosebeginn im Beisein der Eltern einen Beruhigungssaft. Bis zum Wirkungseintritt verbleiben die Kinder bei Ihren Eltern. Anschließend werden sie von einer Kinderkrankenschwester oder einem Kinderkrankenpfleger in den Operationsbereich begleitet. Das Beisein der Eltern ist hier aus organisatorischen Gründen nicht möglich.

Wie werden die Kinder während der Narkose überwacht?

Während das Kind schläft, wird es ununterbrochen durch speziell in der Kinderanästhesie ausgebildetes ärztliches und pflegerisches Personal überwacht. Sollten Veränderungen des kindlichen Kreislaufs oder der Lungenfunktion auftreten, kann jederzeit und ohne Verzögerung entsprechend gehandelt werden.

Wie lange hält die Narkose an?

Die Narkose wird solange aufrechterhalten, wie es für den operativen Eingriff oder die Untersuchung notwendig ist. 

Wie erfolgt die Betreuung und Überwachung nach der Operation?

Nach Beendigung des Eingriffs wird das Kind in noch schlafendem Zustand in den Aufwachraum gebracht und dort betreut, bis es aus der Narkose erwacht ist. Sofern es keine Schmerzen verspürt und gut atmet, holt das Kinderkrankenpflegepersonal Kind und Eltern im Aufwachraum ab und bringt sie in die entsprechende Station.

Wie erfolgt die Schmerztherapie?

Bereits während der Operation werden über die Vene starke Schmerzmittel verabreicht. Diese sind über das Narkoseende hinaus wirksam. Verspürt das Kind im Anschluss an die Operation dennoch Schmerzen, können diese mittels Saft, Zäpfchen oder mit Medikamenten über den noch liegenden venösen Zugang behandelt werden.

Überwachung in der Intensivstation

Aufgrund des Umfangs des Eingriffes werden die Kinder in der ersten Nacht häufig in der Intensivstation überwacht. Auch hier haben die Eltern die Möglichkeit, jederzeit bei ihrem Kind zu sein.