LKGN Kompetenzzentrum Siegen

Grundsätzlich müssen Mund-, Nasen- und Rachenräume hergestellt, das heißt operativ voneinander getrennt werden, um die Funktionen und Druckregulationen zu normalisieren, die für  Atmen, Schlucken, Sprechen und Sprache notwendig sind.

Dies ist sofort – wenn auch zeitlich begrenzt – durch die Anpassung einer Mund-Nasen-Trennplatte (Gaumenplatte) möglich. In vielen Behandlungszentren gehört die Mund-Nasen-Trennplatte vom ersten Tag an zum Behandlungskonzept. 

Für eine Mund-Nasen-Trennplatte spricht die Tatsache, dass eine frühe Trennung der Mund- von den Nasenhöhlen bewirkt wird und sich die Zunge nicht mehr in die Nasenfehlbildung einlagern kann. Die damit erreichten verbesserten Bewegungskräfte der Zunge fördern Wachstum und Entwicklung der Oberkiefersegmente. 

In allen Regionen müssen die betroffenen Gewebestrukturen – Schleimhaut, Muskulatur, Knorpel- bzw. Knochenhaut sowie die äußere Haut – einzeln verschlossen werden. 

• Im Bereich Gaumen und innere Nase sollte zunächst der Nasenboden mit Anschluss an die Nasenscheidewand als obere Schicht zur Nase hin gebildet werden. Anschließend erfolgt die Nachbildung des Gaumengewölbes durch Verbindung der Gaumenschleimhaut der beiden betroffenen Seiten. Die Gewebepräparation erfolgt immer mukoperiostal.
• Im Bereich des zahntragenden Fortsatzes am Oberkiefer wird in gleicher Weise verfahren. Die knochenbildende Schleimhaut (Mukoperiost) wird abgehoben und strukturgerecht (nach nasal, palatinal und vestibulär) mit der Gegenseite vereinigt werden. Nicht immer, aber in vielen Fällen, kann dadurch eine spätere Knochentransplantation vermieden werden. 
• Die äußere Nase, Oberlippe und der Mundvorhof werden so gebildet, dass die Lippen- und Wangenringmuskulatur in ihrer dynamischen Bewegung nicht behindert werden. 
• Die richtige Funktion bei der Segel- und Rachenfehlbildung ist nur durch dreischichtigen Verschluss mit Muskelverlagerung möglich. 

Ab Geburt sollten die Kinder phoniatrisch, pädaudiologisch und/oder hals-, nasen- und  ohrenärztlich untersucht und begleitet werden, da in ca. 95 % der Ohren im Alter von sechs Lebensmonaten ein Paukenerguss vorliegt. Dann muss ein kleiner Schnitt im Trommelfell erfolgen, das Sekret abgesaugt und ein Paukenröhrchen zur Belüftung des Mittelohres eingesetzt werden. 

Logopädische Beratung und Betreuung sollte schon vor der ersten Operation erfolgen. Die Förderung der Mundmotorik, die bislang nie normal sein konnte, steht hierbei im Vordergrund (spez. Therapiekonzepte z.B. nach Castillo-Morales kommen zur Anwendung).

Das Sozialpädiatrischen Zentrum (SPZ) der DRK-Kinderklinik Siegen begleitet Kinder mit Entwicklungsstörungen und von solchen Störungen bedrohte Kinder. Dabei liegt der Schwerpunkt im Bereich der Früherkennung, Frühberatung und Frühbehandlung.

Kinder mit Gesichtsfehlbildungen sind häufiger von Störungen in folgenden Bereichen betroffen:

•  Entwicklung des Kauens und Schluckens,
•  Entwicklung des Sprechens und der Sprache,
•  Entwicklung der fein- und grobmotorischen Koordination,
•  Entwicklung der Emotionen und des Verhaltens,
•  Entwicklung der Wahrnehmungsverarbeitung,
•  Entwicklung schulischer und Teilleistungsfertigkeiten.
   

Im SPZ erfolgt die Begleitung der Kinder und ihrer Eltern, insbesondere auch unter Berücksichtigung der häuslichen und schulischen sowie der psychischen und emotionalen Situation. Spezialisierte Kinderärzte und Therapeuten verschiedener Fachbereiche wie Physiotherapie, Motopädie, Logopädie, Heilpädagogik und Psychologie betreuen die Kinder je nach Bedarf.

Die Kinderärzte des SPZ erheben während der ärztlichen Untersuchung einen vollständigen körperlich-neurologischen Befund und beurteilen den Entwicklungsstand des Kindes. Bei Entwicklungs- oder anderen Auffälligkeiten wird ein individueller Therapieplan erstellt und mit der Familie erörtert. Dieser umfasst je nach Bedarf die motorische Förderung, orofaziale Stimulation, Sprech- und Sprachtherapie, heilpädagogische und/oder psychologische sowie ggf. sozialrechtliche Beratung.

Unser Ziel ist es, die Lebensqualität der betroffenen Kinder zu erhalten bzw. zu verbessern, ihre Persönlichkeit zu stärken, ihre Selbständigkeit zu fördern und sie möglichst frühzeitig und weitgehend in ihr normales Umfeld zu integrieren.

Definition

Unter dem Begriff „Restloch“ (im englischen auch „fistula“ bezeichnet, daher auch mitunter der Begriff „Fistel“ im Zusammenhang mit einer LKGN-Fehlbildung) wird eine Wiedereröffnung eines operierten Fehlbildungsabschnittes oder von Teilen davon bezeichnet. Es liegt also wieder eine Öffnung zwischen Nase und Mund vor. Die Größe variiert zwischen sehr groß, also frei durchschaubar oder sehr klein, der Defekt ist nur sondierbar.

• Das „Restloch“ muss von der „Restspalte“ unterschieden werden, da „Restspalte“ einen bislang nicht operierten Fehlbildungsabschnitt bezeichnet.
• Funktionell unterscheiden sich beide nicht: Die Trennung zwischen Nase und Mund ist aufgehoben.
• Das „Restloch“ ist ein chirurgischer Mißerfolg, eine ernst zu nehmende Komplikation. Die Auftretenshäufigkeit variiert je nach Untersuchung und Klinik zwischen 0 und 78%.

Um das Ziel zu erreichen, dass die anatomischen Räume – Nasenhaupthöhlen und Mundhöhle – vollständig von einander getrennt sind, muss also eine erneute Operation erfolgen.  Das Risiko eines erneuten Auftretens eines „Restlochs“ infolge des Korrektureingriffes, wird in der Literatur als noch größer angegeben, als bei der primären korrigierenden Chirurgie.

Folgen

• Der normalerweise in der Mundhöhle vorhandene Unterdruck kann sich nicht aufbauen, die Zunge kann sich nicht normal in das Gaumengewölbe pressen, der normale physikalische Mundschluß gelingt nicht.
• Nasensekret kann in die Mundhöhle, Flüssigkeiten und Speisen können in die Nasenhaupthöhlen gelangen. Es kann sich eine Störung der Essmotorik einstellen.
• Die Lautbildung und der Sprachklang können beeinträchtigt sein. Es besteht ein höheres Risiko einer Hör- und Sprachstörung.
• Das Risiko der Wachstumsstörung im Mittelgesicht ist größer, da keine normale Ausformung von Mund und Nase erfolgen kann aufgrund nicht günstiger Zungen- und Mundmotorik.
• Zusätzliche Operationen mit höheren chirurgischen Risiken und zusätzlichen Narkoserisiken.
• Bei Fortbestehen des „Restlochs“ ist eine später ggfls. notwendige prothetische Versorgung des Gebisses aufwendiger, da der Sogeffekt der Prothese am Gaumen nicht vorhanden ist.

Das Ausmaß der Beeinträchtigung ist abhängig von der Größe des „Restloches“ und der individuellen Kompensation (Kompensation ist eine nicht normale Ersatzreaktion des Körpers, Beispiel: Beinlängenunterschied führt zu Beckenschiefstand führt zu Wirbelsäulenverkrümmung führt zu Kopfschiefhaltung führt zu Kaustörung, da die Zähne nicht mehr exakt aufeinander passen, am Ende stören Schmerzen der Kaumuskulatur und die Frage ist, wo setzt die Therapie nun an?).

Ursachen

• Mangelnde Erfahrung: Die chirurgische Therapie der LKGN-Fehlbildung ist sehr schwierig, anspruchsvoll und bedarf eines großen Zeitaufwands. Bei ca. 1200 bis 1300 betroffenen Kindern pro Jahr und bei einer Zahl von ca. 50 bis 60 möglichen Behandlungsorten in Deutschland, in denen nicht gleich viele Kinder operiert werden, liegt es auf der Hand, dass nicht alle Chirurgen die gleiche Expertise haben.
• Unzureichende Technik: Im allgemeinen Sprachgebrauch „Lippen- und Gaumenspalte“ oder „Lippen-, Kiefer-, Gaumenspalte“ existiert der gesamte Fehlbildungsabschnitt „Nase“ nicht. Was aber nicht bezeichnet wird, wird vielfach auch nicht operiert (sämtliche einschichtige OP-Techniken).

Ziel in der chirurgischen Therapie ist aber die drei-schichtige Nachbildung:

• Nasenboden – Knochen – Munddach  für alle knöchern basierten Bereiche der Fehlbildung und
• Nasenboden – Muskulatur/Bindegewebe – Mundschleimhaut für alle nicht knöchern basierten Bereiche wie Gaumensegel und Lippe.

Um dieses zu erreichen, ist es notwendig über die gesamte Länge der Fehlbildung den falschen Gewebeübergang aus der Nase in den Mund aufzulösen. Erst danach kann es gelingen, die zur Nase gehörenden Gewebe auch in die Nase zu verlagern und dort mit dem korrespondierenden Gewebe der anderen Nasenseite zu vernähen, wie auch die zur Mundhöhle gehörenden Gewebe in die Mundhöhle zu verlagern und mit dem korrespondierenden Mundgewebe der anderen Seite zu vernähen.

Alle Schnittführungen, die diese Notwendigkeit nicht berücksichtigen, enden im Ergebnis nicht bei einer dreischichtigen Struktur sondern bleiben einschichtig-narbig, da Knochen, Muskel, Bindegewebe nur zwischen Gewebeschichten erhalten bleiben oder entstehen können.

Ob dies mit einer einzelnen oder mit auf einander aufbauenden Operationen erfolgt ist konzeptabhängig. Tatsache ist, dass bei mehrschrittigen Verfahren immer wieder schon verheiltes Gewebe eröffnet/ erneut präpariert werden muss, was schwieriger ist und zu mehr Narbengewebe führt, so dass der restlochfreie, ausreichend verknöcherte Ziel-Befund mit zunehmender Zahl der Operationen schwieriger zu erreichen ist. Ein einschrittiges Vorgehen unterliegt dem Problem, das in Übergangszonen der Fehlbildungsabschnitte ein Gewebemangel vorliegen kann und in der Folge, Gewebeschichten nicht ausreichend mobilisiert werden können. Dies wiederum erhöht das Wundheilungsrisiko und kann somit ebenfalls zu gravierenden ästhetischen und funktionellen Beeinträchtigungen führen.

Das bedeutet wiederum, sicher restlochfrei zu operieren bedarf einer OP-Technik, die das überhaupt ermöglicht und Erfahrung macht es dem Chirurgen leichter.

• Wenig Erfahrung (Berufsanfänger) + gute Technik = gutes Ergebnis
• Viel Erfahrung + unzureichende Technik = unzureichendes Ergebnis

Zusammenfassung

Warum ist Restlochfreiheit denn wichtig?
Man kann doch trotzdem Hören, Riechen, Essen, Sprechen, auch wachsen die Kiefer, mitunter sogar erstaunlich regelkonform.

Also warum?
Der Mensch ist in der Tat in der Lage, über verschiedene Kompensationsmechanismen Defizite auszugleichen.

• Ein zu großer Nasenrachenraum oder zu große Nasenhaupthöhlen werden durch hypertrophe Rachenmandeln und Nasenmuscheln eingeengt.
• Zu große Rachenmandeln beeinträchtigen jedoch die Belüftung der Mittelohren, weswegen diese bei Kindern ohne Gaumenfehlbildung im Zusammenhang mit einer Paukenröhrcheneinlage fast grundsätzlich entfernt werden. Dieselbe Massnahme wird jedoch dem Kind mit Gaumenfehlbildung fast grundsätzlich vorenthalten.
• Störungen beim Sprechen, Essen und Atmen werden durch eine veränderte Mundmotorik ausgeglichen (oft zu erkennen an Mitbewegungen der mimischen Muskulatur des Gesichtes).
• Fehlender Unterdruck in der geschlossenen Mundhöhle führt zu erschwertem Mundschluss. Die Zunge senkt sich kompensatorisch in den Mundboden. Die Kraft der Zunge fehlt nun im Gaumengewölbe und wird auf den Unterkiefer übertragen. Die gemeinsame Wachstumsentwicklung von Unterkiefer und Oberkiefer wird zusätzlich beeinträchtigt (die Zunge bringt täglich eine Kraft von ca. 1-2 Tonnen in der Addition der Schluckvorgänge auf).

Das Ziel der Behandlung sollte also, solange es machbar und möglich ist, eine weitestgehend normale Entwicklung mit anatomisch-funktionell korrekten Strukturen sein. Dies entspricht auch den Vorgaben und Forderungen der Internationalen Klassifikation der Funktionsfähigkeit, Behinderung und Gesundheit (ICF) der WHO und des SGB IX (9. Buch der Sozialgesetzgebung):

• Ein Mensch ist funktional gesund, wenn seine körperliche Beschaffenheit (Strukturen) und seine körperliche und psychische Fähigkeiten (Funktionen) allgemein anerkannten Normen entsprechen.
• Er all das tun kann (Aktivitäten), was ein Mensch ohne Gesundheitsprobleme normalerweise tun kann.
• Er sich in allen Lebensbereichen (Teilhabe) frei entfalten kann, wie es von einem Menschen ohne Beeinträchtigung erwartet wird.
• Jede Beeinträchtigung der funktionalen Gesundheit wird „Behinderung“ genannt.

Dies bedeutet, das chirurgisch Mögliche herbeizuführen und eine anatomisch-funktionalle Basis aufzubauen, die so stabil und tragfähig wie möglich ist, damit alle weiteren Disziplinen wie Logopädie, Kieferorthopädie, HNO-Heilkunde usw. sinnvoll und kompensationsfrei darauf aufbauen können.

Entscheidungshilfen für Eltern:

• Die Restlochhäufigkeit sollte unter 1% liegen!
• Das Behandlungskonzept sollte:
  – kein planmäßiges Verbleiben von „Restspalten“ zwischen Nase und Mund vorsehen, bei einer insgesamt geringen Anzahl an geplanten operativen Schritten je Kind.

  – Eine dreischichtige Nachbildung aller Fehlbildungsabschnitte vorsehen.
  – regelmäßig ein gutes bis sehr gutes funktionelles und ästhetisches Ergebnis erreichen.

• Ganzheitliche Beratung und Betreuung der Familien
• Hohe OP-Frequenz des Operateurs
• Vorsicht ist bei irrational hoher OP-Frequenz geboten, eine sorgfältig durchgeführte Operation braucht Zeit, mitunter viel Zeit.